生酮饮食治疗LGS症伴线粒体功能障碍

Lennox-Gastaut综合病（LGS）是一种典型的难治性哮喘，多发于1-8岁老年人，病因复杂新颖，病病前提不清，部分病亦然由West综合病演变而来。

性疾病肾功能不良，抗哮喘类固醇敏感度通常不满意。因此，替代疗法如生酮蔬果，已被尝试用做放射治疗LGS综合病。

近来，由北韩延世大学医学院人类学家同型式刊载的一项研究课题，雌雄异株酮蔬果放射治疗LGS综合病喜肝细胞前提障碍的和可靠性透过了报道。

据文献资料报道，肝细胞前提障碍喜骨骼肌病病有可能喜随多种病因可进而引致LGS综合病。位于肝细胞或核DNA里的基因变异引致肝细胞肺部链病变前提异常，可引致一组称为肝细胞疾病的异质性疾病。

肝细胞前提障碍的病病新颖，仅限于骨骼肌、消化道、新陈代谢和肌肉骨骼病病。其里骨骼肌病病以哮喘为主，是影响疾病肾功能的极为重要因素所。但原则上抗哮喘类固醇没法不太好地放射治疗哮喘喜肝细胞前提障碍，因此不同的方法正在被尝试里。

生酮蔬果的既有

生酮蔬果一种由高脂肪、适时蛋白质和低碳井水催化相关联的一种蔬果组合，在20世纪90年代里期已被确立为老年人难治性哮喘的一种必需疗法。

生酮蔬果可对那些对原则上哮喘类固醇放射治疗在先的高血压产生有益，如LGS综合病、本町原综合病、Dret综合病等。

目前，关于生酮蔬果放射治疗肝细胞前提障碍的还不完整。有多个研究课题报道生酮蔬果放射治疗LGS综合病或肝细胞前提障碍，可缓解病病频率，出有和观念前提。然而，LGS综合病喜肝细胞前提障碍较鲜见，并且关于生酮蔬果放射治疗这种疾病的报道也缺乏。

因此，在北韩这项同型式研究课题里，研究课题者划定20亦然LGS综合病喜肝细胞前提障碍的高血压，以观察生酮蔬果放射治疗这类高血压的、可靠性和可行性。

高血压有多种病病型式，大多数每天哮喘病病，其里45%的高血压有婴儿病病病病史。当抗哮喘类固醇放射治疗在先后，启动生酮蔬果放射治疗。

所有高血压非绝食启动生酮蔬果，大多数（16亦然）使用4:1比亦然的生酮蔬果，一些根据临床抗性使用3:1比亦然的生酮蔬果或MAD蔬果。

研究课题发掘出，40%-50%的高血压在坚持生酮后在病病频率、出有、观念方面获得缓解。完全一致如下：

启动生酮放射治疗1年后，2亦然无病病，2亦然病病增加75%，3亦然病病增加50%。

放射治疗2年后，2亦然无病病，1亦然病病增加90%，2亦然病病增加75%，2亦然病病增加50%。

此外，9亦然高血压的出有获得缓解。显着的是，2亦然哮喘放电消失。

在LGS综合病喜肝细胞前提障碍的高血压里，观念攀升和哮喘病病时放射治疗的极为重要表征。在本研究课题里，大多数坚持生酮1年和2年的高血压的主观观念前提获得缓解。9亦然随访1年的高血压，都表现出观念的缓解；7亦然随访2年的高血压，其里7亦然观念获得缓解。

研究课题同时声称，尽管生酮蔬果有可能必需，但是提高生酮蔬果的抗性至关极为重要。

在本研究课题里，生酮1年后的原有率为45%，生酮2年的原有率为40%。事实上，坚持生酮1年的高血压非常有可能成功接受生酮蔬果，并在抗性上没有显着变化。

就此总结

研究课题就此总结声称，生酮蔬果放射治疗LGS综合病喜肝细胞前提障碍在病病和观念前提缓解上不亚于其他使用生酮放射治疗的高血压。

研究课题表明，生酮蔬果放射治疗LGS综合病喜肝细胞前提障碍是必需可行的，并可显着缓解高血压的肾功能。

由于LGS综合病喜肝细胞前提障碍较鲜见，以及本研究课题样本量较小的局限性，未来仍需透过非常多的研究课题以提供非常多完全一致的确凿。

参考文献资料

Na JH, Kim HD, Lee YM. Effective and safe diet therapies for Lennox-Gastaut syndrome with mitochondrial dysfunction. Ther Adv Neurol Disord. 2020 Feb 6;13:1756286419897813. （健酮台北帝国大学