三庚酸衍生物或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部葡萄糖紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题仍然未能知，所以病人极为困难。正常才会，是脑部能量葡萄糖的主要蔗糖。1同型游离瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1性状的突变，再度所致脑部内积聚减少。

G1D常表现为哮喘发作与脑部电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模同型之前，G1D一两部重要神经元功能瑕疵，常独立于血脑部屏障相关的GLUT1游离阻碍，而减低脑部组织内ppm可以减轻病征。作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以竭力发展加强脑部流入或提供直接替代反应物的病人方法有。

迄今常用G1D的哮喘饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动阻碍或哮喘发作，而且并非普遍耐受。有分析推断，与生酮饮食病人方式也相反的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环系统）的之前间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯私立大学东南方医学之前心的分析者们，全面开展非商业性、停止用于关键字两部的临床分析，对三庚酸酯病人方法有进行评量。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名未能接受生酮饮食病人的1同型游离瑕疵综合征的儿童与。干预手段为，在病人日常饮食之前补充食品级三庚酸酯。

由于大多哮喘发作不轻微，高血压或家属的感觉不足以常用评量。因此，分析者用于基本原理脑部电图、神经元焦虑学、血液分析、脑部葡萄糖率的核磁共振检查和等手段。

分析推断，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分高血压神经元焦虑表现以及脑部葡萄糖率减低。11名高血压（78%），仍然用于三庚酸脂后未能出现病征。3名病人（21%）表现为胃肠道病征，1（7%）名病人病人之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经元功能产生不利于影响。另外，分析的观察测试方法有可以构成一个重要的框架，来评量葡萄糖性脑部病（之前间葡萄糖副产物阻碍）的病人方法有。

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编辑： neuro207