长期酗酒需举动 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-09 06:27:10 来源：株洲癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特引的疾患，随处可见脑出血高血压。近期，来自印度科泽科德医学院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。

57 岁年长高血压，20 年前开始有中度恶习近代史，近一个月显出不止近记忆及执行紊乱，人格彻底改变，姿势失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示不止耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构保留

患因：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，显出不止「酱汁引」。其他受累的脑细胞有前连合、后连合、皮质小脑束、大脑半球脑细胞及皮层中脚。

临床显出

认知障碍，姿势异常，癫痫发作及醒来。

主要特点

1. 脑出血高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示不止耳蜗高信号；

2. 磁共振能谱是极其重要的辅助患因电子技术，可标示不止 NAA/Cr 计算公式在疾患发作后的前 4 个月下降，随后不止现尿素峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别患因

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：结膜往往频域，垂直属，圆形 Dawson 左手引。